Las alteraciones vasculares pulmonares congénitas pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta debido a su escasa sintomatología, lo que supone un reto diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 65 años con esclerodermia y sospecha inicial de enfermedad pulmonar intersticial difusa. Durante el estudio por patología cardíaca, la realización de una angiotomografía computarizada (AngioTAC) permitió identificar una agenesia de la arteria pulmonar principal derecha, responsable de los cambios observados en el parénquima pulmonar derecho. Este caso pone de manifiesto la importancia de considerar alteraciones vasculares pulmonares dentro del diagnóstico diferencial de las enfermedades intersticiales, especialmente en pacientes con enfermedades del tejido conectivo, para evitar diagnósticos erróneos.
malformaciones vasculares, agenesia de la arteria pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial.
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