La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación de material lipoproteináceo PAS positivo en los espacios alveolares, debido a un defecto en la eliminación del surfactante pulmonar. Su forma más frecuente en adultos es la autoinmune, mediada por autoanticuerpos anti-GMCSF (factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos), aunque también existen formas secundarias y congénitas. Clínicamente cursa con disnea progresiva y patrón radiológico en "crazypaving". El diagnóstico se basa en el lavado broncoalveolar (BAL) y determinación de anticuerpos anti-GM-CSF. El tratamiento de elección es el lavado pulmonar terapéutico, con mejoría clínica, funcional y radiológica. El uso de GM-CSF inhalado representa una alternativa prometedora en casos de PAP autoinmune, con evidencia creciente de beneficio en estudios recientes. El reconocimiento precoz y la clasificación etiológica son fundamentales para orientar el manejo de esta entidad infrecuente, pero potencialmente grave.
Proteinosis alveolar pulmonar, Ac. Anti GMCSF, EPID.
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