Evaluar cambios en DMO y marcadores de remodelado óseo en pacientes con FQ tras un año con lumacaftorivacaftor (LUM/IVA), tezacaftor-ivacaftor (TEZ/IVA) o elexacaftortezacaftor- ivacaftor (ETI).
Se trata de un estudio observacional prospectivo con evaluación basal y al año del tratamiento que ha sido financiado por Neumosur (beca 13.2021). Medimos DMO en columna lumbar, cadera y cuello femoral mediante densitometría y marcadores de remodelado óseo.
Observamos tendencias positivas en DMO con ETI y TEZ/IVA, sin significación estadística. ETI estimuló la formación ósea (aumento de osteocalcina y fosfatasa alcalina ósea) y mejoró 25-hidroxicolecalciferol, aunque con descenso de 1,25 dihidroxivitamina D y aumento de TNF-α. TEZ/IVA mostró normalización del recambio óseo (descenso de Procolágenopropéptido N-terminal tipo 1, fosfatasa alcalina total y ósea; elevación de osteoprotegerina).
Los moduladores del CFTR, especialmente ETI, muestran un impacto favorable en múltiples dimensiones de la FQ. Aunque sus efectos sobre la EOFQ aún no son concluyentes, se identifican tendencias prometedoras que justifican un seguimiento densitométrico y bioquímico longitudinal. Se requiere estudios multicéntricos para establecer estrategias de prevención individualizadas de EOFQ y validar la relación entre los efectos sistémicos de estos tratamientos y la mejora ósea sostenida.
Fibrosis quística; moduladores; densitometría; canal regulador de conductancia transmembrana (CFTR); remodelado; hueso; enfermedad ósea relacionada con la fibrosis quística.
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