El síndrome de Wünderlich, secundario a la rotura espontánea de un angiomiolipoma, constituye una forma de presentación infrecuente de la linfangioleiomiomatosis (LAM). Se presenta el caso de una mujer de 56 años que acudió a urgencias por un episodio sincopal asociado a dolor en fosa renal izquierda. La tomografía computarizada (TC) mostró un hematoma retroperitoneal por rotura de un angiomiolipoma (AML) renal, así como múltiples quistes pulmonares como hallazgos concomitantes, estableciéndose el diagnóstico de LAM durante el seguimiento. Este caso subraya la importancia de reconocer manifestaciones extrapulmonares como vía de sospecha diagnóstica precoz en enfermedades pulmonares raras como la LAM.
Síndrome de Wünderlich, Linfangioleiomiomatosis, Angiomiolipoma.

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