La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se produce por un acúmulo anormal de lipoproteínas a nivel alveolar, siendo la broncoscopia una herramienta importante para su diagnóstico y tratamiento. Se presenta el caso de una mujer de 44 años, fumadora, con tos escasamente productiva blanquecina y disnea de tres meses de evolución, tratada de forma previa con antibioterapia por sospecha de neumonía adquirida en la comunidad, con escasa mejoría. La tomografía torácica mostró un patrón intersticial bilateral, compuesto por zonas en vidrio deslustrado, áreas geográficas y crazy paving. A nivel analítico, se observaron niveles aumentados de LDH e IgE junto a hipoxemia moderada, siendo la serología de VIH negativa. Las muestras de la broncoscopia fueron positivas para tinciones con ácido peryódico de Schiff, hallazgo compatible con el diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar. La paciente fue tratada con lavado broncoalveolar total, con buena respuesta y sin presentar recaídas hasta la fecha.
Proteinosis alveolar pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial difusa, enfermedades raras
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