REVISTA ESPAÑOLA
DE PATOLOGÍA
TORÁCICA
ISSN: 1889-7347

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Resumen artículo: Linfangioleiomiomatosis pulmonar.

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara, progresiva y sistémica de etiología desconocida, que afecta al parénquima pulmonar y sistema linfático. Incide principalmente en mujeres con edades reproductivas, cursando con disnea, asociada a dolor torácico si coexiste neumotórax. Radiológicamente, se visualizan múltiples quistes de paredes fnas en ambos pulmones. Se ha descrito su asociación con esclerosis tuberosa. El diagnóstico se realiza por biopsia pulmonar, y el tratamiento actualmente con antagonistas de la acción de los estrógenos. Presentamos el caso de una paciente afecta de esta entidad.

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